نشانگان نوار آمنیونی

Amniotic band syndrome


نشانگان نوار آمنیونی (ABS) یک وضعیت تک گیر و یک ناهنجاری مکانیکی است که تقریبا در حدود یک در 1200 الی یک در 15000 تولد زنده رخ می­دهد و میتواند به قطع عضو، ایجاد حلقه­های انقباضی و ناهنجاریهای مختلف منجر گردد. اختلالات حاصل در تمام بافت­هایی رخ می­دهد که در معرض نوارهای آمنیونی قرار می­گیرند. این نشانگان با ناهنجاری های متعدد سر و صورت، سیتم عصبی، اندام ها و گاهی اوقات ضایعات احشایی نظیر امفالوس و گاستروشیزیز همراه است.

نشانگان نوار آمنیونی مجموعه ناهنجاریهای جنینی ناشی از پارگی کیسه آمنیونی است که در حقیقت نوعی ناهنجاری جفتی به حساب می­آید. ناهنجاریهای موجود در نشانگان نوار آمنیونی در نتیجه 3 مکانیسم بدشکلی، تغییر شکل و تخریب روی می­دهد.

از آنجا که این نشانگان، کمپلکس تخریبی نوار امنیون نیز نامیده می­شود، لذا مکانیسم تخریب نقش بیشتری را بر عهده دارد. در واقع نقایص جنینی ناشی از نوارهای آمنیونی نمونه­ای از نحوه اثر عوامل تخریبی است. به دنبال شروع فرایند تخریب، تغییرات ریختی در ساختمان­های موجود ایجاد می­شود.

ناهنجاریهای آن از نقایص جزئی در انگشتان تا نقایص عمده احشایی، جمجمه­ای-صورتی، نقایص دیواره شکمی و قفسه سینه متغیر بوده و نقایص جمجمه­ای-صورتی آن شامل آننسفالی، آنسفالوسل، شکاف کام و لب، تغییر شکل شدید بینی، میکروفتالمی، آنوفتالمی غیر قرینه، عدم کلسیفیکاسیون و یا کلسیفیکاسیون ناقص جمجمه است. در این نشانگان شایع­ترین محل گرفتاری، اندامها هستند.

شواهدی دال بر دخالت یک عامل ژنتیک در این نشانگان یا خطر عود آن در حاملگی­های بعدی و یا در فامیل وجود نداشته و جنسیت نیز بر امکان ابتلای به این نشانگان تاثیری ندارد.

استریتر، نارسایی موضعی germ plasm را مسئول بروز این ناهنجاریها معرفی نمود، اما قابل قبول ترین نظریه ارائه شده در این مورد به وسیله تورپین عنوان شد. وی علت بروز ناهنجاریهای مختلف در ABS را پارگی زود هنگام آمنیون در طی بارداری بدون وجود آسیب به کیسه کوریونی اعلام داشت.

پارگی آمنیون میتواند سبب شروع مجموعه­ای از ناهنجاریها گردد که در نهایت منجر به نقایص ساختمانی عمده­ای در جنین شود. در حقیقت آسیب به آمنیون منجر به تشکیل باندها یا نوارهایی شده که به جنین چسبیده و جلوی رشد و نمو ساختمان مربوطه را میگیرد. گمان میرود مدت و شدت فشاری که از سوی نوارهای آمنیونی بر جنین وارد می­شود در سیر بیماری موثر است بدین معنی که درجه آسیب ممکن است از اختلال در تخلیه وریدها یا عروق لنفاوی تا قطع کامل گردش خون، از بین رفتن نسوج، قطع شدگی اندام مبتلا متغیر باشد. البته در برخی موارد نیز ممکن است هیچ آسیبی به جنین وارد نشود.

اغلب چندین قسمت از بدن گرفتار میشود ولی به ندرت به صورت قرینه و دو طرفه است. چسبندگی قسمتهای انتهایی انگشتان، انحراف پاشنه پا و لنف ادم در زیر حلقه فشارنده به طور معمول دیده میشود.

پارگی همزمان آمنیون و کوریون باعث سقط میشود. در حالیکه پارگی آمنیون به تنهایی سبب وارد شدن جنین به حفره کوریون شده و اولیگوهیدرآمینوس، تغییر شکل ستون مهره­ها و کوتاه شدن آن و تشکیل باند مزودرمیک رخ میدهد. زمانی که لایه حفاظتی آمنیون پاره شود، کیسه آمنیون از رشد هم زمان خود با کوریون باز ایستاده و ترکیب تکثیر مزوبلاستیک و الیگوهیدرآمنیوس سبب تشکیل نوارهای آمنیونی چسبنده­ای در اندازه­های مختلف میگردد که دور قسمت­های مختلف جنین در حال رشد پیچیده و در حقیقت آن اندامها را به دام می­اندازد. همین است که سبب بروز تغییر شکل و یا ناهنجاری در جنین می­گردد. هر چه پارگی آمنیون زودتر رخ دهد، شدت ناهنجاریهای حاصله بیشتر خواهد بود، به طوری که پارگی آمنیون و تشکیل نوارهای چسبنده آمنیونی در روزهای 28-45 حاملگی سبب سقط، نقایص جمجمه­ای-صورتی، احشایی و زودرسی گشته و پارگی از روزهای 45 بارداری تا هفته هجدهم به تشکیل حلقه­های انقباضی دور اندام­ها و بدشکلی، ناهنجاری و حتی قطع آنها منجر خواهد شد.

افتراق این نشانگان با ناهنجاری­های ناشی از بیماری­های ژنتیک از طریق قرینه بودن ضایعات در ناهنجاریهای ژنتیک است. به علاوه در بیماریهای ژنتیک در غالب موارد انگشتان اضافی نیز دیده میشود.


منبع:

http://www.goums.ac.ir/journal/browse.php?a_code=A-10-1-244&slc_lang=fa&sid=1